O Sydenham Chorea-i

Svaki bi lijecnik prije konsultacije sa roditeljima djeteta
oboljelog od Sydenham Chorea-e, trebao napomenuti
zabrinutim, da pored pomalo dramaticne klinicke slike kojom
dominiraju nevoljni, nekotrolisani i nagli pokreti udova,
tijela ili mimicne muskulature lica, ovo stanje, nastalo kao
posljedica streptokokne infekcije, u najvecem broju
slucajeva prolazi bez trajnih sekvela.

Nakon smirivanja uspanicenih roditelja, sada se mozemo
pozabaviti detaljnijim opisom ovog stanja. Sydenham Chorea
(SD) je neuroloski poremecaj djecijeg uzrasta, nastao kao
posljedica infekcije ß-hemolytic streptococcus group A
(GABHS), slicno reumatskoj groznici, post-rheumatskom
endocarditisu, glomerulonefritisu i drugim autoimunim
ostecenjima nakon prebolovane streptokokne infekcije grla,
koze, sinusa, zuba isl. Danas se smatra da je patogeneza
(razvoj bolesti) svih navedenih poremecaja ista ; infekcija
streptokokom provocira imunolosku reakciju gdje imunoloski
sistem oboljelog proizvodi antitijela koja napadaju vlastito
tkivo (tzv. autoimuna reakcija) stvarajuci
antigen-antitijelo complex-e koji se taloze u tkivima
vlastitog organizma izazivajuci upalni proces.

Ovakva upala rezultira u trajnom ostecenju tkiva (i.e. skvrcavanju
zalistaka kod rheumatskog endocarditisa i sljedstvenom
poremecaju hemodinamike srca ili zadebljanjem bazalne
membrane glomerula sto rezultira drasticnim smanjenjem
glomerularne filtracije i permanentnim ostecenjem bubrezne
funkcije ciscenja krvi u slucaju post-streptokoknog
glomerulonephritisa) ili pak prolaznom poremecaju funkcije
zahvacenog tkiva; u slucaju Sydenham Chorea-e dijela mozga
zvanog ‘basal ganglia’ koji kontrolise motorne funkcije;
koje zavrsava u vecini slucajeva SD-a sa ‘ restitutio ad
integrum’(potpunim oporavkom zahvacenog organa). Ipak, treba
naglasiti, da kod manjeg broja oboljele djece, ova
auto-imuna upala moze duze trajati uzrokujuci nanovo napade
istog poremecaja poslije duze ili krace remisije, te se
ovakav intermitentan tok bolesti moze produziti i po
nekoliko godina nakon prvog napada ili pak u vrlo malom
broju slucajeva moze izazvati trajna ostecenja sa zaostatkom
sekvela tj. vecim ili manjim trajnim neuroloskim ispadima.
Posljednja istrazivanja pokazuju i cvrstu vezu izmedju
rekurentne (ponovljene) Chorea-e i kasnijeg razvoja
Obsessive-Compulsive Disorder-a, ADHD, Tic Disorders i
Autism (vidi Anxiety i psihicke poremecaje ponasanja), koje
zajednickim imenom nazivamo PANDAS (Paediatric Autoimmune
Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus infection).

SD moze u malom procentu slucajeva biti udruzena
i sa kardioloskim komplikacijama, u prvom redu
post-streptokoknim endocarditisom kao konkarentnim
oboljenjem. Sta cini organizam pojedinaca tako osjetljivim
na prisustvo streptococcusa, da njegov organizam odreaguje
jednom takvom aberantnom imunoloskom reakcijom, nije i pored
desetljeca predanog istrazivanja i svih mogucih naucnih
pomagala i metoda suvremene imunologije potpuno jasno.

Uglavnom preovladavaju dvije grupe teorija: Jedna, koja
izucava genetsku strukturu streptokoknog mikroorganizma,
dovoljno virulentnog da opstane dugo u organizmu oboljelog
(u najvecem broju slucajeva u krajnicima tj. tonzilama) i
izmutira taliko da posjeduje antigenski sklop na opni ove
klice koji toliko nalikuje antigenskom sklopu na opni
stanica vlastitog organizma, u prvom redu stanica epitela
sinovija, endokarda srca ili pak bazalne membrane glomerula
bubrega, da ih vlastiti imunoloski sistem vise ne prepoznaje
kao svoje, nego ih napada, ostecuje i uzrokuje upalu, koja
ostavlja trajne sekvele. Postoje i misljenja da ovakvi
virulentni sojevi streptokokne bakterije ostecuju nabrojana
tkiva mjenjajuci tako antigenski sklop na opni ostecenih
stanica, sto onda otpocinje gore pomenutu lancanu imunolosku reakciju.

Druga grupa se bavi izucavanjem nasljedja i
genetske strukture pojedinaca, klasifikujuci takve
osjetljive fenotipove u grupu genetski predisponiranih osoba
za takvu vrstu reakcije na infekciju streptococcus-om. U tom
smislu su i usmjerena danasnja i buduca istrazivanja ovih
poremecaja tj. kako genetski, razvojni i faktori okoline
svojom interakcijom mogu utjecati da djeciji organizam ovako
odreaguje na infekciju streptococcus-om.

Klinicka slika Sydenham Chorea-e odlikuje se abruptnim
(naglim) nastupom, vise nedjelja ili cak mjeseci nakon
prehlade, upale grla ili druge streptokokne infekcije.
Dominiraju motorni ispadi, nevoljni i nekontrolisani pokreti
udova (ekstremiteta), tijela (razni nekontrolisani trzaji
tijela, fascikulacije isl.), lica (razni tikovi,
nekontrolisano otvaranje ociju, usta isl.), ispadi u hodu
(saplitanje, padovi, gegav hod isl.), te misicna slabost.

U pocetku, zbog slicne simptomatologije i dobnog uzrasta
pacijenta, u diferencijalnoj dijagnozi treba imati u vidu
Guillain-Barre syndrome, te meningokokni meningitis, no
serioznim pregledom obadva se mogu s lakocom iskljuciti. U
ranijoj literaturi se srece da bolest uglavnom pogadja
djevojcice, a rjedje djecake, s cim se ne bih slozio, kao i
s tim da se oboljenje cesce srece u zemljama Treceg svijeta,
zbog losih higijenskih uslova i lose zdravstvene
prosvijecenosti stanovnistva (losi zivotni uslovi i gusta
naseljenost omogucavaju sirenje streptokoka u opstoj
populaciji), te lose zdravstvene zastite i mogucnosti
efikasnog lijecenja streptokokne infekcije. Posljednja
statistika govori da je SD i rheumatska groznica u porastu u
zemljama Sjeverne Amerike i Evrope, a zna se i zasto, ali o
tome se suti (Dobar dan).

Sto se tretmana same Chorea-e tice, ne postoji specifican
tretman. Terapija se svodi na efikasnu eradikaciju
streptokoka u samom pocetku streptokokne upale, kako bi se
prevenirao nastanak kasnijih komplikacija. Nazalost,
Pencillin kao najstariji i jos uvijek najefikasniji
antibiotik u lijecenju streptokokne infekcije, se ne koristi
dovoljno u Zapadnom svijetu, zbog ucestale alergije na
pomenuti antibiotik u opstoj populaciji. Zbog toga se
pribjegava alternativi sa drugim antibiticima, koji vrlo
cesto nisu jednako efikasni ili pak lijecnici nisu dovoljno
edukovani u efektnoj primjeni antibiotika.

Posebno je zabrinjavajuca cinjenica da je vecina zapadnih farmakopeja
gotovo potpuno izbacila Extenciline (depo-penicillin koji se
daje jednom u sest mjeseci) sa svoje remedijalne liste, koji
smatram nezamjenjivim u prevenciji nastanka svih
gorepomenutih komplikacija streptokokne infekcije.

U blagim formama SD, odmor u krevetu u periodu pojave
neuroloskih ispada, moze biti sasvim dovoljan. U slucaju
intenzivnijih simptoma, koji remete odmor i normalnu
aktivnost djeteta, mogu se uvesti sedativi, kao barbiturati
ili benzodiazepine. U slucaju ucestalijih napada mogu se
ordinirati i anti-epileptici, u prvom redu Na-valproate.

Kod djece koja su imala napade SD, preporucuje se zastita
pencillinom cak i kroz deset godina kako bi se sprijecilo
ponovno oboljevanje od Chorea-e.

Preporučujem posjetiti website
US National Institute of Neurological Disorders and Stroke

ili pak

National Organization for Rare Disorders (NORD).

Tamo uvijek ima interesantnih clanaka, vrlo moguce i o
Sydenham Chorea-i.
Lijep pozdrav,

Severin